医脉通编译,转载请务必注明出处。 流行病学 特发性颅内高压常见于肥胖的育龄期女性。 该病在男性和儿童中的患病率仍无确切记录。 患者的平均诊断年龄介于25-36岁之间。 发病机制 继发性原因及相关疾病 临床特点 特发性颅内高压的临床表现有很大差异,并可能因此导致严重的诊断延误。 头痛是该病的主要特征,常被描述为压迫样、全头、前额或眼眶痛,醒来或进行Valsalva动作时可加重,抽出脑脊液可减轻。 许多患者有偏头痛样特征,包括单侧或局部跳痛、伴有恶心、畏光及畏声等。有时表现为背部、颈部和神经根性疼痛。很大比例患者表现为连续或每日头痛。 可有单侧或双侧短暂性视觉障碍,常被描述为因姿势而诱发的短暂(小于60秒)视力丧失。 搏动性耳鸣是另一个常见特征,有2/3的患者为双侧性。压迫颈内静脉可能会使之缓解。 特发性颅内高压的其他症状还包括:眩晕、视力下降、水平性复视和认知障碍。 此外患者可存在认知障碍;颅内压增高可能导致脑脊液鼻漏。 眼科检查 特发性颅内高压可因视野缺损、视敏度下降或二者共同作用导致明显视力残疾。 常见的视野缺损包括盲点扩大、鼻侧视野缺损或广泛性视野收缩。 少数患者可表现为暴发性进程,出现快速的(发病4周以内)重度视力丧失。 视乳头水肿常见,一般为双侧性,临床查体和进一步的辅助检查有助于区分真正的视乳头水肿与假性视神经乳头水肿性病因。 诊断标准 2013年发布的最新修订标准将视乳头水肿作为了确诊特发性颅内高压时的必备条件。 如果存在第六对脑神经麻痹和其他所有的特征(B-E),也可以做出无视乳头水肿性特发性颅内高压的诊断。 在缺乏视乳头水肿和第六对脑神经麻痹,但满足B-E的情况下,如果患者还同时存在下列三个或更多的影像学表现,可以做出疑似特发性颅内高压的诊断: >>球后变平 >>空蝶鞍 >>眼周的蛛网膜下腔扩张伴或不伴视神经迂曲 >>横静脉窦狭窄
A:矢状位T1WI,空蝶鞍(箭头),出现率为70%; B:轴位T2WI,视神经鞘膨隆(箭头),出现率45%; C:MRI造影后位观,右侧横窦发育不全(箭头),建议给所有新发的特发性颅内高压患者进行MRI造影,以排除静脉血栓形成; D:轴位T2WI,球后平坦(箭头),出现率80%。 治疗 目前没有对特发性颅内高压管理的专家共识,下图为基于现有证据、综述作者所在机构临床经验及作者观点提出的管理建议。 *:如果患者不能耐受或无法使用乙酰唑胺,可以考虑使用。 预后 视力预后一般良好,但男性患者亚群存在永久性失明风险。 对于大多数患者而言,头痛是主要的长期致残症状。 高分级视乳头水肿是不良预后因素。 早期发病和诊断颅内压增高均与1年后预后良好相关。 视力丧失与男性性别、早发性视力下降和黑色人种相关。 视力丧失与一过性黑矇、症状持续时间、视乳头水肿程度或疾病复发次数无关。 体重增加与复发相关。 |